В Екатеринбурге родители тяжелобольных детей выиграли суд у областного Минздрава, с которого требовали дорогие лекарства. Они необходимы для пятилетнего Демида и шестилетней Дианы Файдаровых, у которых редкое заболевание — нейрональный цероидный липофусциноз второго типа (НЦЛ-2). Чтобы остановить его, детям требуется закупать американский препарат «Церлипоназа альфа», его стоимость на двоих в год — 96 миллионов рублей. А принимать его нужно пожизненно.
По закону препарат должен приобретаться за счет регионального бюджета. Но свердловский Минздрав отказал родителям, сославшись на то, что препарат не зарегистрирован в России. Хотя запрета на покупку незарегистрированных препаратов нет. Родители обратились в прокуратуру, которая поддержала их и подала в суд на министерство. Процесс длился с декабря, все это время состояние детей ухудшалось.
Дети, больные НЦЛ-2, первые годы жизни внешне здоровы, нормально растут и развиваются. Потом постепенно начинают отставать в развитии, перестают ходить, говорить, сидеть, начинаются эпилептические приступы. Сейчас Диана с трудом сидит на инвалидной коляске. Ее брат Демид еще прошлым летом плавал на море, зимой, когда мы приезжали в эту семью в гости, он уже с трудом ходил. Дети с такой болезнью доживают лет до семи-восьми. Последние годы жизни их кормят через зонд.
— Заседание, где вынесли решение по делу, длилось больше двух часов, — рассказал юрист центра «Дом редких», который оказывает помощь родителям, Кирилл Куляев. Суд рассмотрел ответ на судебный запрос из Российской детской клинической больницы, приложенные оригиналы первых консилиумов, где говорится, что единственный в мире препарат, который может помочь при этом заболевании, — это «Церлипоназа альфа». Мама Дианы и Демида, когда судья опрашивал ее, не могла сдержать слез, рассказывая о состоянии детей.
Суд обязал областной Минздрав незамедлительно исполнить решение. При этом Минздрав собирается обжаловать его.
— Незамедлительно — означает в течение суток, — объясняет юрист «Дома редких» Кирилл Куляев. — Есть решения суда, которые вступают в силу через месяц, но в нашем случае решение суда вступает в силу немедленно. Исполнять обязаны сейчас. В понедельник представитель Минздрава получит решение суда и будет готовить документы для обжалования в апелляционной инстанции. Но подчеркну, решение суда подлежит немедленному исполнению независимо от сроков на обжалование. У нас счет идет на дни.
В Минздраве Свердловской области пока никак не комментируют эту историю, ссылаясь, что решение суда еще не дошло до ведомства.
За эти месяцы, что родители судились с Минздравом, в Екатеринбурге появился еще один ребенок, у которого нашли НЦЛ-2. Девочке нет еще и трех лет, внешне болезнь себя почти не проявляет, после первого же приступа врачи насторожились и порекомендовали родителям сдать генетический анализ.
— У девочки все шансы быть сохранной, внешне здоровой, — говорят в «Доме редких». — Но если ваш Минздрав будет тянуть время в судах, то состояние ребенка ухудшится.
Комментарии
Ну если с этой стороны посмотреть, то да. Соглашусь
Ещё приведу сравнение. Была такая забава у офицерства, по пьянке устраивали "русскую рулетку", на пять пустых патронов один боевой и на удачу стреляли в себя. Эти родители сделали круче, на три пустых патрона один боевой и стреляли в своего ребенка.
Вот именно тогда и надо будет думать об этом
Только внешне! Они останутся смертельно больны.
Если бы Вы внимательно прочитали текст, то не писали бы чушь. Там же ясно написано, что в первые годы жизни заболевание никак не проявляется.
Наследственные заболевания – это патологии, которые передаются в семье из одного поколения в другое
Весь бюджет минздрава области - чуть меньше 2 млрд. рублей. 5% требуют направить на 2 человек.
Я понимаю, что решение отказать в лекарствах, фактически - убить, очень тяжелое морально. Но их принятие - крест руководства. Так же, как воинский командир принимает решение, какое подразделение или часть пустить первым эшелоном в атаку, а кого поставить в резерв.
Представьте, что такого лекарства просто нет.
Это может стать прецедентом, когда вскоре будет далеко уже не 5%.
Вот тут законодатели могли бы установить лимит из расчета бюджета на количество населения в этом бюджете.
Недостающие суммы родители смогут найти сами, я уверен.
с другой стороны, сколько там у Захарова нашли?
сколько в банки влили, чтобы их владельцы в Лондоне устроились?
а по делу Апашуковых какие суммы фигурируют?...
но суд обязал оплатить банкет именно Минздрав Свердловской Области. У них на год 1960 миллионов. Все.
Да бросьте Вы в самом деле,такие больные в бюджете идут отдельной строкой,на них специально закладывают средства из центра,другое дело,что решили в области попробовать на дурочку средствами скрыть хищения , привыкли пиТБМть средства с не принуждённой лёгкостью,а родителям ссать в уши про разные причины отказа,там посмотреть откуда мин.обл.здрав найдёт сумму на исполнение и на что опять не хватит средств,как на разные симпозиумы кататся за счёт бюджета у них средств хватает,а на прописаное законом нет,вот и вся песня их.
Все неоднозначно. Таких больных мало, они называются орфанными. Если их лечить, то получаются полноценные люди. Это и гемофилия, и пнг, болезнь Гоше, муковисцидоз, мукополисахаридоз и другие. Их надо изучать и лечить.
Меня больше убивает другое, почему надо лечить бесплатно тех, кто своим образом жизни зарабатывает болезни - курильщики, любители выпить, наркоманы, любители сладкого и проч. Вот основные траты бюджета - инфаркт, инсульты, диабет, артериальная гипертензия, ибс - вот куда сливаются бюджеты. Если мы не можем помочь детям, то зачем помогать взрослым и старикам, с этической стороны
Не полноценные. Их-то дети унаследуют дефектные гены. И тем самым они испортят потомство своим супругам.
Ещё раз говорю, если быть принципиальным, то быть таким до конца. Зачем лечить вообще всех. Если у кого-то предрасположенность к онкологии, диабет у и проч - то если их не лечить совсем, о мы очистим генофонд, веди так? Зачем, тогда, нам эти люди? Зачем нам реанимационные отделения, если оттуда часто выходят инвалидами? Зачем нам инвалиды в принципе, если от них одни расходы? Давайте будем последовательны
Время предвоенное. И поэтому надо быть последовательным. Распылим усилия на спасение гемофиликов и им подобных - не хватит сил на противостояние внешнему врагу. И будем убиты поголовно.
Да, фашисты в Германии тоже начинали с уничтожения всех своих физически неполноценных соотечественников из ровно тех же рационально практических соображений. Мы - другие.
Вопрос в лечении (нелечении) и очистке (неочистке) генофонда в том, что больной ребенок с ненулевой вероятностью может в будущем создать что-то уникальное, многократно превышающее по стоимости стоимость его лечения. Поэтому и надо начинать лечение незамедлительно, чтобы ребенок вырос человеком (внешне) здоровым и способным к труду и обучению, а не инвалидом, тратящим все силы родителей и свои на выживание.
Мой отец - инвалид с детства, прожил 76 лет, родился в годы войны, работник оборонки, имел несколько авторских свидетельств на изобретения в этой области. Если бы его не лечили в детстве, не давали постоянно путевки на курортное лечение во взрослом возрасте, много ли бы он сделал для страны?
Согласен, что для людей с диагностированными генетическими отклонениями должно регулироваться деторождение, в зависимости от вероятности передачи дефекта по наследству. Проще предупредить проблемы, чем потом бороться с ними. Любая женщина, если будет знать о высокой вероятности рождения неизлечимо больного ребенка, пойдет на отказ от беременности в пользу, например, усыновления.
Единичные случаи хорошо действуют на эмоции. Как с этими детишками.
Для убедительности, приведите с десяток примеров инвалидов с уникальными способностями, принесшими много пользы для страны. С физическими дефектами лучше не предлагать.
И не Хокинга. Его научные достижения в части испарения черных дыр вряд ли можно рассматривать, как реальную пользу для страны.
Я не собираюсь убеждать. Я хочу сказать, что чем раньше начать лечение тяжелой болезни (любой) у ребенка, тем больше шансов, что этот ребенок вырастет в полезного обществу индивида, а не в овоща, борящегося за свое существование силами родителей. Насчет примеров - поищите сами. Могу сказать, что у моего отца в обществе инвалидов подавляющее большинство было людьми с высшим образованием, работающих на том же оборонном предприятии.
На основании каких заболеваний люди, работающие на оборонном предприятии получили группу? Были ли среди них, к примеру, дауны?
Вы сделали утверждение. Его надо как то обосновать. Вы предлагаете Ваше утверждение обосновать мне. Прелестно.
С этической стороны нужно помогать всем. Но в реальной жизни это невозможно. В реальной жизни всегда выбор, помогать этим двум детишкам всю их жизнь, или на эти деньги построить новую современную поликлинику, где спасут не двоих, а тысячи. С такой точки зрения выбор уже не столь однозначен?
Поверьте, им государство будет поставлять этот препарат, пока бюджет позволяет. Подобных дел в стране сотни, и если не тысячи. А большинству предоставляют и безо всякого суда. Я знаю этот вопрос. И государство обеспечивает их. Это вполне нормально, надо соблюдать законы. Просто есть механизмы по снижению цен. Например импортозамещение иногда позволяет сбить цену на 25-50%. И таких примеров тоже полно. Благо, отечественная фарминдустрия уже на высоте
Для общества не катастрофа поддерживать двоих детей за цену лечения всех детей среднего городка. Катастрофа будет когда таких детей будет в России тысячи. А это время не за горами, отчасти и по тому, что людей с генетическими отклонениями поддерживают и они продолжают передавать дефектные гены потомкам.
Их уже тысячи. Только в САмарской области в 2014 году их было 308.
Значит в ближайшее время вопрос станет ребром.
??? как то вы все в одну кучу... расскажите как про диабет? как это он попал в ваш список?
Сахарны диабет 1 типа зачастую является генетически детерминированным. Пациентам необходим пожизненно инсулин - короткого и длинного действия. Без него они с большой долей вероятности проживут недолго. Он предоставляется для данных пациентов пожизненно и бесплатно. Все то же самое. А учитывая количество таких пациентов, и необходимость предоставления бесплатно глюкометров и тест полосок к ним - то выйдет все гораааздо дороже для государства, по сравнению с обсуждаемые заболеванием.. Так вот а на нем можно сэкономить, если быть последовательно. Но я против экономии на лекарствах в принципе. Лечить надо всех
я вам так скажу, они и при наличии всего что вы написали живут не долго. особенно те, кто уже чуть ли не в год... сидят на инсулине. Вы себе представить даже не можете какая для них эта мука... такая жизнь... постоянные комы, трофические язвы... уколы ежедневные.... ампутация конечностей... вы для своего ребенка хотели бы такой жизни?
При хорошенной приверженность к лечению, контроле сахаров, подсчёте "хлебных единиц", качество жизни нормальное. Ещё и детей рожают, и никаких ампутаций. А если есть что попало, да и с инсулин ом баловаться - то будет плохо. Так что многое зависит от самих себя, ну и хороших врачей
вот это и страшно.. что еще и детей рожают... вы поспрошайте таких детей... сколько из них эпилепсиков? - 100%...
Вот вы опять передергиваете... не есть что попало... а вообще не есть.. то что можно другим... они ограничены даже в еде.. Для них даже простая зарядка....подвиг...
любая ранка/царапина... это наличие язвы... вы попробуйте малыша удержать от игры... вот то то и оно, они даже в этом ограничены...
Да я вас прекрасно понимаю, но что делать. Хорионбиопсия всем 100% беременным - это ерунда, потому что риски и прочее. Генотипирование - тоже много вопросов. То есть такие дети все равно будут появляться. А есть ещё туча безответвенных родителей, которые вообще не обследубтся толком до родов. Все равно часть будет рождаться и чт делать с ними, вот в чем вопрос
не всем, а пожеланию самой беременной... но в обяз тем, кто несет в себе дефект гена... Каждая семья знает. об этом.
Отвечу так. Эти люди, губящие себя вредными пристрастиями платят дважды. Первый - взнос фомс, второй-акциз, но он в фед бюджет идет весь почему-то, откуда субвенциями и субсидиями в местный бюджет попадает, а из него в минздрав региона. То есть эти люди фактически своими вредными пристрастиями деньгами спасают здоровье и жизнь всем другим. Я не против этого порядка, но логичнее кмк акцизы на алкашку и табак сразу в минздрав региона отдать, но сопрут же сразу все и яхты понакупают, а врачам и больницам ничего не достанется.
"Слеза ребенка" в комментариях наконец-то начинает проигрывать!
Еще лет пять-шесть назад это казалось невероятным.
Идет изменение общественного мнения?
Судья просто пока не в тренде?
интересно, почему моя "подкорочка" выкинула НАКОНЕЦ-ТО?
Ну комменты, слава богу, не показатель. Государство с каждым годом начинает все больше и больше выделять средств на лечение пациентов с редкими заболеваниями.
Ну и где теперь эти спартанцы?
Я конечно не врач.
Но. Гуглим препарат. Торговое название - Бринейра. Цена 32000уе. Это 25 миллионов в год.На двоих соответственно 50. Производство Европа/индия. Представительство в России Москва волгоградский проспект 4а. Производят в виде флаконов. Однократно вводят 300мл раз в неделю до достижения устойчивого терапевтического эффекта. Курс ЛЕЧЕНИЯ индивидуален. Повторюсь ЛЕЧЕНИЯ. Откуда цифра 96 лямов. Почему пожизненно?
Похоже на вброс, только не обычный. Где то
Про цену не скажу, про курс - как правило, при таких болезнях накопления лечение должно быть пожизненный. Как только его прекратить, наступает ухудшение. Но формально не могут писать фразу в инструкции про пожизненное лечение
Есть препараты подороже
http://kakmed.com/19239/samye-dorogie-lekarstva/
Не спорю, но, опять же, там препарат ТОЛЬКО ТИПО АМЕРИКАНСКОГО ПРОИЗВОДСТВА. и больше типо нигде нет.
А он есть и в Индии и в Европе.
Короче чего то там не чисто.
https://mosmedpreparaty.ru/news/4855
27 тысяч долларов за УПАКОВКУ!
Вот здесь 30 тысяч евро.
Ну, считай.
30 тысяч евро - это одна упаковка на 150 мг. Один раз в неделю вводится две упаковки - 300 мг.
Дальше посчитаете?
Тьфу бтбмть.
В упаковке 3 флакона по 150. 2 ампулы по 150мл Бринейра + ампула электролита.
Хорошо! Но принимать-то всё равно раз в неделю?! Полтора миллиона по розничным ценам. Выкинем наценку перепродавцов и получится то, то указано в публикации.
Откат?
Наверняка себестоимость лекарства очень низкая
Нет.
В себестоимость лекарства входит стоимость разработки, которая исчисляется уже миллиардами вечнозеленых.
Для орфанных (редких) заболеваний лекарства производятся малыми партиями и миллиарды вложенных в разработку средств размазываются на эти небольшие количества выпускаемого лекарства.
Выход я лично вижу в выкупе государством прав на уже созданное лекарство у разработчика. Это все равно дешевле, чем оплачивать полную маркетинговую стоимость. Но нужно считать конечно для каждой редкой болезни и каждого дорогого лекарства.
Уверен, производитель думает в первую очередь о своей выгоде. Производство таких лекарств, действительно, должно регулироваться государством.
Страницы